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Welche seltenen Erkrankungen werden mit Plasmapräparaten behandelt?

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Plasma ist der gelbliche flüssige Anteil des Blutes. Es enthält hunderte von Proteinen, die wichtige Funktionen im menschlichen Körper steuern, wie etwa Antikörper zur Bekämpfung von Krankheiten oder Gerinnungsfaktoren, zum Steuern der Blutgerinnung. Wenn eines der Plasmaproteine nicht in ausreichenden Mengen vorhanden ist, kann der Körper der betroffenen Person bestimmte lebenswichtige Funktionen nicht ausführen. Dies kann zu einer Vielzahl von chronischen und lebensbedrohlichen Erkrankungen führen. Plasmapräparate sind einzigartige biologische Arzneimittel zur Behandlung von Patienten mit einem Mangel an oder einer Funktionsstörung von Plasmaproteinen.

Proteine im plasma:

  • Immunglobuline (Antikörper)

  • Gerinnungsfaktoren
  • C1-esterase-inhibitoren

  • Alpha-1-proteinase-inhibitor

  • Seltene Erkrankungen, die mit Plasmapräparaten behandelt werden

  • Primäre immundefekte (pid)

    • Verursacht durch das Fehlen von Immunglobulinen (Antikörper)
    • Antikörper steuern das Immunsystem und beugen
      Krankheiten vor
    • Die Patienten leiden an schweren, chronischen und wiederkehrenden Infektionen

  • Chronisch inflammatorische demyelinisierende polyneuropathie (cidp)

    • Ursache nicht geklärt; Das Immunsystem greift die Ummantelung der Nerven (Myelinscheide) an
    • Wenn die Myelinscheide beschädigt ist, werden Signale vom Gehirn nicht an den Körper weitergeleitet
    • Die Patienten werden immer schwächer, es kommt zu einem Funktionsverlust von Gliedmaßen und zunehmenden körperlichen Beeinträchtigungen

  • Blutungserkrankungen (z.b. Hämophilie)

    • Verursacht durch das Fehlen eines Gerinnungsfaktors
    • Gerinnungsfaktoren sorgen für die Kontrolle von Blutungen
    • Der Körper kann Blutungen nicht kontrollieren, was u.a. zu Gelenkschäden führt
    • Kann tödlich sein, wenn es zu Blutungen im Gehirn oder lebenswichtigen Organen kommt

  • Hereditäres angioödem

    • Verursacht durch fehlenden C1-Esterase-Inhibitoren (C1-INH)
    • C1-INH hilft, Entzündungen zu regulieren
    • Patienten haben Ödeme (schwerwiegende Schwellungen), die tödlich sein können, wenn die Atemwege blockiert werden

  • Alpha-1-antitrypsin-mangel

    • Verursacht durch das Fehlen von Alpha-1-Proteinase-Inhibitoren
    • Alpha-1-Proteinase-Inhibitor schützt die Lungen
    • Die Patienten leiden an chronischem Lungenemphysem und Leberschäden